成人斯蒂尔 | |
症状:发热、皮疹、关节痛、咽痛 发热到39度 概述: 成人斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病。以发热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞计数增多为主要表现,累及身体多个系统。本病主要通过药物治疗进行改善,一般预后较好,但也有部分患者因关节受累严重而导致关节畸形。 病因: 成人斯蒂尔病的病因和发病机制至今仍然不清楚,一般考虑由免疫异常和遗传因素引起。本病好发于16~35岁人群,此外免疫力低下者也可因机体出现感染诱发。 主要病因: 免疫异常: 成人斯蒂尔病可能是由于易感个体对某些外来抗原,如病毒或细菌感染的过度免疫反应,造成机体细胞和体液免疫调节异常,从而引发发热、皮疹和关节炎等一系列临床表现。 遗传: 成人斯蒂尔病与人类白细胞抗原中Ⅰ类抗原和Ⅱ类抗原有关,提示本病与遗传有关,但上述HLA阳性位点与临床表现、诊断及治疗药物的作用均未发现明显的相关性。 流行病学: 成人斯蒂尔病可于任何年龄阶段,女性稍多于男性,年轻病人居多,16~35岁多发,呈世界性分布。发病率和患病在不同人种中并不一致,发病率低于1/10万,我国尚无这方面的报道。约34%的成人斯蒂尔病可自发缓解,24%呈间歇性发作,36%转为慢性。 关节症状:80%以上患者症状: 成人斯蒂尔病临床特征为发热、关节痛、关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害。本病可并发有心脏系统病变和肺部损害。 典型症状: 发热: 呈弛张热,波动于36℃~41℃之间,骤升骤降,一日内可出现1~2个高峰。高热时可伴寒战和全身中毒症状,如乏力、食欲减退、肌肉关节疼痛等,也可高热而中毒症状轻。持续数周后缓解,间歇一周至数周后又重复发热,有时可间以数周的稽留热,热程可绵延数月,甚至十余年。抗生素治疗效果不佳。 皮疹: 大多数病例均有皮疹,皮疹形态多形而多变,可呈斑疹、丘疹、风团样、猩红热红斑样、麻疹性红斑样、多形红斑、结节性红斑等多种形式,少数为淤点或淤斑,大小不一,可见于身体任何部位,呈向心性分布,散在或融合成片。皮疹出现时间短暂,甚至在数小时内自行消失,消退后可有色素沉着,与发热无关,一般不痒。 发生关节痛或关节炎,可多发或少发,以累及大关节为主,有较轻且少见的疼痛和肿胀,少数呈游走性,无明显骨质损害。关节症状在发热时发作或加剧,持续数日自行缓解,偶尔遗留关节畸形。关节症状既可为本病首发症状,也可在发热后数周或数年才出现。 成人斯蒂尔病的临床表现:高热、一过性皮疹、咽痛、关节炎、关节痛、淋巴结肿大、肝脾肿大等。 | |
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