痉挛性截瘫有什么样的特点？ (综合服务 - 医疗保健)
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痉挛性截瘫有什么样的特点？ | |
痉挛性截瘫（HSP）的发病年龄多见于儿童期或青春期，但也可见于其他年龄段。男性略多于女性。常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力，肌张力增 高，腱反射活跃亢进，膝、踝阵挛，病理征阳性，呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神 发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等。还可有弓形足畸形。部分HSP家族有遗传早现（Anticipation）现象。 HSP分型：Harding（1984）的分型方法为大多数学者接受。Harding按临床表现分为两型：一为单纯型HSP，是临床最常见的 HSP。主要 表现为痉挛性截瘫，也有遗传异质性，呈常染色体显性遗传，或常染色体隐性遗传，病理改变主要在脊髓锥体束变性，而脊髓小脑束、后索改变不明显。 显性遗传的 HSP又按年龄分为早发型和晚发型。早发型最多见，常于35岁前发病，这型HSP患者行走较迟，双下肢僵硬，不灵活，痉挛性瘫痪，腱反射亢进、膝踝阵挛阳 性，病理征阳性。双上肢可有轻微手指活动不灵活，腱反射活跃，深感觉障碍随病程进展而越来越明显。括约肌障碍和弓形足也可见。 晚发型患者常于40～65岁 出现行走困难，临床表现类似早发型，但双下肢肌无力、深感觉障碍、括约肌障碍更常见。二为复杂型HSP，临床上较少见，除痉挛性截瘫表现外，常伴有脊髓病 损外的伴发症状体征，遗传异质性更明显。 Ferguson-Critchley综合征：临床特点是中年起病，四肢锥体束征，踝反射减弱或消失，其他腱反射亢进。四肢协调障碍，深感觉略减退。 眼部症状主要是眼球震颤，侧向及垂直注视受限，假性眼肌麻痹。锥体外系损害表现四肢僵硬，不自主运动，面部表情少，可有前冲步态。呈常染色体显性遗传。 Kjellin综合征：于20岁左右开始发生痉挛性截瘫，伴小脑性构音障碍，精神运动发育迟滞，视网膜色素变性。呈常染色体隐性遗传。 Mast综合征：起病于20岁左右，痉挛性截瘫，伴有构音障碍，痴呆，手足徐动症。呈常染色体隐性遗传。 Siogren-Larsson综合征：于婴儿期发病，进行性发展，痉挛性截瘫，伴有先天性鱼鳞癣及精神运动发育迟滞。呈常染色体隐性遗传。 Troyer综合征：于儿童早期起病，主要表现为痉挛性截瘫，假性球麻痹，伴有远端肌萎缩、身材短小，到20～30岁不能走路。呈常染色体隐性遗传。 复瘫饮疗法以肺热津伤、湿热浸淫、脾胃亏虚、肝肾亏损之分为基础。病理机制与五脏内伤皆有关系。治疗上应分标本缓急、扶正祛邪、育阴潜阳、熄风通络为主。 复瘫饮疗法以温补脾、胃、肝、肾为主，祛热除风、疏通经络为辅从而达到减轻病痛。 微信：yyt08158 电话：010-57035029 | |
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